PRA hos hundar - Vad betyder progressiv retinalatrofi för din valp?

PRA hos hundar är kort för progressiv retinalatrofi. Det är namnet på en grupp av ärftliga ögonsjukdomar som påverkar över 100 olika raser .

Alla typer av PRA-sjukdomar hos hundar kännetecknas av förlust av nattsyn först, följt av förlust av dagtid och slutligen blindhet.

Eftersom PRA-symtom vanligtvis bara förekommer hos hundar över 5 år, används DNA-test för att fatta beslut om parning av yngre hundar.

Läs vidare för att ta reda på mer om hur denna sjukdom kan påverka din hund.

Progressiv retinalatrofi hos hundar

I den här artikeln tittar vi på progressiv retinalatrofi hos hundar, ta reda på vad PRA clear betyder och titta på hur PRA-testning av föräldrahundar kan gynna din valp.

För att hoppa till några av våra mest efterfrågade ämnen kan du använda den här menyn:

• Vad är PRA hos hundar?
• Vad orsakar retinal degeneration hos hundar?
• Hur kan jag känna igen symtomen på PRA hos hundar?
• Är PRA vanligt hos hundar?
• Vad är 'PRA clear' hos hundar?
• Kan PRA botas?
• Progressiva retinalatroftest och hur mycket de kostar
  

Eller ta reda på alla fakta genom att läsa med!

Vad är PRA hos hundar?

Det finns ett antal olika ögonsjukdomar hos hundar.

Progressiv retinalatrofi (PRA) beskriver en grupp ögonsjukdomar som liknar orsaken, uppkomsten och symtomen.

Det finns många typer av PRA hos hundar. Vissa typer är utbredda. Men andra är mycket sällsynta.

Några är nästan helt begränsad till specifika raser och deras blandningar.

Sammantaget ansvarar de för många fall av blindhet.

Så det är viktigt när du letar efter en valp att du förstår om han riskerar en PRA-sjukdom. Plus, hur PRA-testning för föräldrar fungerar.

Låt oss först titta på vad som definierar PRA-sjukdomar hos hundar.

PRA In Dogs - Definition

PRA påverkar näthinnan, membranet som leder ögats baksida.

Näthinnan innehåller små receptorer som registrerar vad vi ser och skickar den informationen till hjärnan.

PRA orsakar en gradvis och obotlig degeneration av näthinnan i båda ögonen.

Utan näthinnan, eller med näthinnan som är skadad eller inte fungerar effektivt, kommer den drabbade hundens syn att minska och så småningom blir han helt blind.

Vad står PRA för?

PRA står för progressiv retinalatrofi.

Progressiv eftersom sjukdomen får hunden att bli mer och mer blind när tiden går.

Näthinnan eftersom skadan är på näthinnan själv.

Atrofi för det är den medicinska termen för något som degenererar eller förstörs.

hundnamn för en schäfer

PRA anses ofta vara en enda sjukdom. Men faktiskt är det mer exakt att tänka på progressiv retinalatrofi som något som händer i flera liknande sjukdomar (varav många har PRA i namnet, eller kallas PRA ändå, även om de inte gör det).

För att förstå varför det finns mer än en typ av PRA, och vilka är de viktigaste, måste vi titta på hur de orsakas.

Vad orsakar retinal degeneration hos hundar?

PRA-sjukdomar hos hundar är ärftliga.

De orsakas av mutationer i hundars DNA. I själva verket i skrivande stund, över 90 olika mutationer, som påverkar över 20 olika gener , har kopplats till progressiv retinalatrofi.

Varje mutation orsakar en något annan typ av PRA. En som börjar tidigare eller senare, går snabbare eller långsammare, etc.

Den vanligaste typen av PRA-sjukdom kallas progressiv roddegeneration PRA (prcd-PRA).

prcd-PRA påverkar olika raser. Så vi vet att mutationen som orsakar den måste ha uppstått mycket tidigt i tämjande historia.

Faktiskt, det föregår grunden till några av våra äldsta raser. Inklusive Akita , Siberian husky och Afghansk hund .

Andra PRA-orsakande mutationer har dykt upp nyligen. Och många är fortfarande till stor del begränsade till rasen de har sitt ursprung i.

Är PRA vanligt hos hundar?

prcd-PRA är den mest utbredda typen av PRA, som påverkar över trettio olika raser.

I följande raser har minst en av fem hundar prcd-PRA-mutationen:

• Amerikanska Cocker Spaniels
• Amerikanska eskimohundar
• Australiska nötkreaturhundar
• Finska Lapphunds
• Karelska björnhundar
• Jätte Schnauzers
• Lancashire Heelers
• Nova Scotia Duck Tolling Retrievers
• Toy Poodles
• och Portugisiska vattenhundar

Många människor är också oroliga för progressiv retinalatrofi i Labradorer . Cirka 1 av 6 Labrador Retrievers har prcd-PRA-mutationen.

Men som vi kommer att se om ett ögonblick betyder inte mutationen att hundar kommer att utveckla symtom. Och frekvensen hos hundar som faktiskt tappar synen beror mycket på avelsbesluten som fattas för varje ras.

Andra typer av PRA

Den takt i vilken nya genetiska varianter av PRA upptäcks ökar .

Faktiskt, hitta ett sätt att snabbt identifiera nya mutationer ansvarig för PRA har blivit en hektisk forskningsgren i sig!

Några av de viktigaste andra typerna av PRA vi känner till hittills är:

PRA typ III

PRA typ III härstammar från en gemensam förfader till tibetanska spanjorer och tibetanska terrier. Det ses fortfarande oftast i dessa raser.

australian shepherd och black lab mix

Autosomal dominerande PRA

Detta är en sällsynt typ av PRA. Det ses vanligtvis bara i Engelska mastiffer och Bullmastiffs .

Det är viktigt eftersom valpar, till skillnad från andra typer av PRA, bara behöver ärva en kopia av mutationen från en förälder för att påverkas av sjukdomen senare i livet. (Mer om detta på ett ögonblick.)

Golden Retriever PRA 1 & 2

GR_PRA1 och GR_PRA2 är PRA-orsakande mutationer som har sitt ursprung i Golden Retriever rader.

Ungefär 7% av Goldens bär en av dessa mutationer.

Och intressant, så gör det nu 5% av Goldendoodles .

Det är viktigt att notera att för dessa gyllene hundar och raser som bär prcd-PRA betyder det inte nödvändigtvis att de bär den genetiska mutationen att de kommer att utveckla PRA-symtom.

Vi kommer att titta på varför det är på ett ögonblick, men först ska vi se vad symptomen på PRA-sjukdomar är.

Vilka är symtomen på PRA hos hundar?

Symtom på PRA och ålder de börjar varierar subtilt från en typ av sjukdom till en annan.

• Droopy Eyed Dogs - En guide till ektropion
• Bulging Eyed Dogs - Brachycephalic Ocular Syndrome

Symtom kan först förekomma i alla åldrar, från några månader till sen medelålder.

Förlust av syn i svagt ljus är vanligtvis det första symptomet. Så hunden verkar se okej under dagen, men kämpar på kvällen eller efter mörkret

Ibland kommer synförlusten att utvecklas snabbt, i andra fall långsammare.

I vissa typer av PRA kommer hunden att behålla en viss perifer syn under lång tid.

Diagnos av progression retinal atrofi hos hundar

Om din hund visar tecken på dålig syn, eller om hans pupiller inte verkar reagera normalt på ljusförändringar, är det bra skäl att få honom kontrollerad av en veterinär.

En fysisk undersökning av din hunds öga med hjälp av ett specialverktyg som lyser igenom hans pupil kommer att avslöja tecken på sjukdomen när den har upprättats.

DNA-tester av kindprover eller blodprover finns också för många typer av PRA. Vi kommer tillbaka till dem mer detaljerat om ett ögonblick.

Hos äldre hundar måste åldersrelaterade orsaker till blindhet också övervägas.

Kan PRA botas?

Det finns inget botemedel mot PRA.

Men även om vi inte kan bota PRA, kan vi testa för det.

Och detta är en viktig del av din Valpsökning resa.

Människor frågar ibland ”ska en hund med retinalatrofi läggas ner?”. Var säker på att det är mycket osannolikt att din hund kommer att behöva avlivas på grund av PRA.

Det är en tragisk sak för en ung hund att tappa synen. Men med god vård och stöd kan de flesta blinda hundar leva lyckliga och uppfyllande liv.

PRA-testning hos hundar

PRA-sjukdomar ärvs. Så om vi kan se till att vår valps föräldrar är fria från den, kan vi se till att våra valpar också är fria från den.

Det enda sättet att vara säker på att din valp inte får PRA är att se till att hans föräldrar testas båda med bra resultat.

Det finns två olika sätt att testa PRA.

1. Vi kan undersöka hundens öga för att se om han visar tecken på sjukdomen
2. Vi kan testa hundens DNA för att se om han bär generna som orsakar det.

1. PRA ögontestning hos hundar

Fram till ganska nyligen var ögonundersökningen vårt enda test.

Detta var problematiskt. Många drabbade hundar utvecklar faktiskt inte tecken på sjukdomen förrän de fortsätter på flera år och har redan producerat valpar.

Det gav en indikation för uppfödare om vilka av deras yngre hundar som då kan komma att påverkas. Men lyckligtvis har vi nu ett mycket mer definitivt test.

2. PRA-DNA-testning hos hundar

Det finns många olika typer av retinal atrofi och flera läkemedelsföretag har utvecklat en rad tester för att hjälpa uppfödare att välja friska hundar att föda upp från.

Det mest kända av dessa företag är Optigen. Och du kommer sannolikt att se det här namnet växer upp ofta.

Optigen köptes av Mars Petcare 2018, och deras test är nu tillgängliga att köpa från Optimalt urval i USA och MyDogDNA i Europa.

Kostnaden beror på din region och vilken testtyp du väljer. Om du bara vill ha ett enda test för en viss typ av PRA kan du behöva kontakta ett mer specialiserat laboratorium.

DNA-testerna för PRA-sjukdomar är mycket specifika. De testar för en viss variation av sjukdomen och vilka test eller test som är lämpliga beror på rasen.

Vad DNA-tester kommer att identifiera

DNA-test är särskilt användbara eftersom de identifierar tre kategorier av hundar

genomsnittlig livslängd för en shitzuhund

• Berörda hundar
• Bärare
• Tydliga hundar

De flesta PRA-sjukdomar är recessiva, vilket innebär att hundar bara utvecklar symtom om de ärver samma felgen från båda föräldrarna.

PRA-drabbade hundar

Berörda hundar är de oturliga hundarna som ärver samma felgen från båda föräldrarna.

De kommer alla så småningom att utveckla PRA-symtom och så småningom tappa synen. Ibland i mycket ung ålder.

Om PRA-drabbade hundar parar sig, förmedlar de den felaktiga genen till alla sina valpar.

PRA-bärare

Bärare har en defekt gen och en frisk gen.

I de flesta PRA-sjukdomar kommer den friska genen att stänga av den felaktiga genen och en bärare kommer aldrig att utveckla retinalatrofi.

(Det anmärkningsvärda undantaget från detta är Autosomal Dominant PRA som ses på engelska Mastiffs och Bullmastiffs - i denna typ kommer bärare också att utveckla symtom).

De kommer dock att vidarebefordra den felaktiga genen till ungefär hälften av alla sina valpar.

PRA Klara hundar

Tydliga hundar har två friska gener.

Vad PRA tydligt hos hundar betyder att de aldrig kommer att utveckla den typen av PRA.

En hund som testats tydligt för en viss typ av PRA kan inte heller ge genen för den till sina valpar.

Detta gör dem till idealiska kandidater för avel.

Men det är inte att säga att endast PRA-klara hundar ska få avla.

Uppfödning från bärare

PRA-testning hos hundar gör att vi kan odla från bärare. Förutsatt att bäraren paras med en klar hund, med vetskapen att ingen av valparna kommer att påverkas.

Vissa kommer naturligtvis att vara bärare själva. Därför måste alla testas innan parning.

Men förmågan att odla från bärare är en bra sak, och det är faktiskt viktigt att uppfödare fortsätter att göra det.

Särskilt i raser med en mycket liten genpool ger avel från PRA-bärare oss det största möjliga valet av genetiskt material att arbeta med.

hund stirrar på väggen och skakar

Detta hjälper till sakta ner den oundvikliga förlusten av genetiskt material från våra stamtavlor vilket så småningom kommer att orsaka mer skada än nytta för rasens hälsa.

Kontroll av certifikat

DNA-testerna för PRA är typspecifika. Vilket innebär att en hund som är certifierad klar för en typ fortfarande kan ha en mutation för en annan typ.

För ökat förtroende bör avelhundar genomgå en årlig synundersökning samt ett DNA-test.

Så när du väljer en valp, fråga inte bara vilken typ av PRA deras föräldrar har testats för, utan också om deras årliga ögonundersökningsintyg.

Framtiden för forskning om PRA hos hundar

De goda nyheterna för hundar med hög risk för PRA är att identifiering av nya genetiska varianter och utveckling av nya behandlingar är ett aktivt forskningsområde.

Delvis beror det på att PRA hos hundar är en värdefull modell för att förstå retinitis pigmentosa - dess mänskliga motsvarighet. Så vi har ett intresse av att förstå det bättre och hantera dess symtom!

År 2015 en ny genetisk mutation som orsakar PRA inträffade spontant i en kull med Weimaraner-valpar .

Dessa valpar och deras ättlingar har varit en värdefull informationskälla för forskare som studerar hur PRA-sjukdom hos hundar kan uppstå.

De är också en bra illustration av hur ansvarsfulla uppfödare som håller reda på hälsan hos deras avelslinjer kan ge viktiga bidrag till hälsan för framtida generationer.

Nya behandlingar för hundar med PRA

Även om vi inte kan bota PRA ännu, finns det något hopp om behandling i framtiden när det gäller att förlänga dagsljus synen hos drabbade hundar.

Syn i svagt ljus beror på retinala celler som kallas stavar. Dessa är cellerna som förstörs av PRA. Det är därför hundar med PRA förlorar sin natt- eller kvällssyn först.

Retinalcellerna som hjälper oss att se i starkt ljus kallas kottar. Kottar förstörs inte direkt av en PRA-mutation utan av de giftiga biprodukter som frigörs av stavceller när de dör.

Kemikalie som frigörs från döende stavceller kan också utlösa uppkomsten av grå starr. Men eftersom båda problemen ofta bara är en del av åldrandet har det varit svårt att bevisa det på något sätt.

Behandling för framtiden kan fokuseras på att rensa dessa giftiga av produkter (som också orsakar grå starr) så att hunden kan behålla sin dagsljusvision mycket längre.

Har du erfarenhet av PRA hos hundar?

Om du är orolig för din valps syn, ta honom med dig till din veterinär för en kontroll.

De kommer att kunna ge dig en diagnos och den senaste informationen om behandling och vård.

Har din hund PRA?

Om du känner att du kan dela din berättelse med andra personer i samma position, vänligen gör det med hjälp av kommentarfältet nedan.

Denna artikel har reviderats omfattande och uppdaterats för 2019.

Referenser och resurser

• Kropatsch et al, En stor radering i RPGR orsakar XLPRA hos Weimaraner hundar , Hundgenetik och epidemiologi, 2016.
• Shaffer, Special issue on dog genetics, Human Genetics, 2019.
• Bunel et al, Naturliga modeller för retinitis pigmentosa: progressiv retinal atrofi hos hundraser , Human Genetics, 2019.
• Miyadera et al, Genetiska och fenotypiska variationer av ärftliga näthinnessjukdomar hos hundar: kraften i studier inom och över rasen , Däggdjursgenom, 2012.
• Winkler et al, En verktygssats för att möjliggöra snabb screening av hundfamiljer med PRA för associering med kandidatgener , Veterinärmedicin, 2016.
• Mancuso & Hendrix, Katarakt hos hundar , Clinicians ’Brief, 2016.
• Donner et al, Frekvens och distribution av 152 genetiska sjukdomsvarianter hos över 100.000 blandras och renrasiga hundar , PLOS Genetics, 2018.
• Mellersh, DNA-testning och husdjur , Däggdjursgenom, 2012.